Пластическая хирургия // Синдром Поланда
Синдром Поланда
Реберно-мышечный дефект грудной клетки
PLASTYSURGERY.RU
Синдром Поланда – это генетически обусловленный комплекс пороков развития, включающий отсутствие большой и (или) малой грудной мышц, частичное либо полное сращение между собой пальцев (синдактилию), их укорочение (брахидактилию), отсутствие соска (ателию) и (или) самой молочной железы (амастию), деформацию либо отсутствие нескольких ребер, уменьшение толщины подкожной жировой прослойки и отсутствие волос в районе подмышечной впадины.
Данные дефекты были впервые описаны Lallemand (1826) и Frorier (1839), однако назван он был по имени Alfred Poland, английского студента-медика, который в 1841 году дал частичное описание этой деформации. Полная характеристика реберно-мышечного дефекта была опубликована Thompson спустя 54 года - в 1895 году.
Реберно-мышечный дефект в основном бывает правосторонним. Левосторонний вариант иногда сопряжн с обратным расположением внутренних органов, начиная от декстракардии, когда только сердце локализуется справа, и вплоть до полной формы обратного (зеркального) расположения внутренних органов. Деформация грудной клетки при этом варьирует от легкой степени гипоплазии до врожденного отсутствия (аплазии) реберных хрящей или даже целых ребер на стороне, соответствующей поражению.
Для определения реберно-мышечного дефекта достаточно личного осмотра торакального хирурга и рентгенографии. С целью исследования внутренних органов и оценки их состояния, исходя из конкретной клинической ситуации, назначаются дополнительные методы исследования. Основное лечение синдрома Поланда направлено на устранение дефекта ребер и восстановление целостности костного каркаса. Также необходимо устранить имеющееся западение внутрь половины грудной клетки и воссоздать нормальные анатомические взаимоотношения мягких тканей (моделирование соска, протезирование молочной железы у женщин и мышечную пластику у мужчин).
Данные оперативные вмешательства сложны в исполнении и проводятся, как правило, в раннем возрасте. Это обычно несколько операций, так как получить хороший результат одномоментно практически невозможно - обычно это сопряжено с неоправданным увеличением продолжительности вмешательства и увеличением ее травматичности. В первую очередь сначала исправляется костная деформация и замещается дефект ребер, а уже затем осуществляется переход к следующим этапам.
Бывает, в тяжелых случаях может возникнуть необходимость в аутотрансплантации ребер (перемещение ребер со здоровой стороны). При наличии аномалий кисти (сросшихся пальцев) привлекаются хирурги-ортопеды, при проблемах с внутренними органами - соответствующие специалисты. На сегодняшний день используется несколько вариантов торакопластики.
При правостороннем синдроме Поланда и преимущественном поражении двух-трех ребер для закрытия костного дефекта грудной клетки производится транспозиция нижележащих ребер. При агенезии трех ребер возможно проведение модифицированной операции по Сулама, а в отсутствии четырех ребер (с третьего по шестое) делают аутотрансплантации костно-мышечного лоскута, изъятого со здоровой стороны с применением микрохирургической техники.
При изолированном отсутствии большой грудной мышцы в ряде случаев выполняют ее замещение передней зубчатой мышцей на сосудисто-нервной ножке.
Записаться на консультацию или операцию к к.м.н. Королеву П.А. можно:
- по телефону: + 7 (495) 517-66-26
- заполнить ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ
- по электронной почте: 5176626@mail.ru
.jpg)
